男童心臟“吊”胸前像掛飾 醫生用3D打印修復其胸骨

上海兒童醫學中心心臟中心劉錦紛為阿布檢查身體。 本文圖片均為醫院供圖

出生起，新疆男孩阿布（化名）的心臟就像掛飾般“吊”在胸前。

從外觀看，可以清晰看出心臟在表皮下跳動。當地醫生判斷他“活不過兩歲”，現在阿布已經6歲。除了胸骨缺損、心臟外置以外，阿布心肺部位還有其他畸形問題。

上海兒童醫學中心透露，阿布患的是非常罕見的先天性發育畸形。阿布下1/2胸骨缺損，缺損處最寬為8厘米，最長為12厘米。此病在全球范圍僅200多例，國內僅報道過10余例。

8月2日，該院運用3D打印技術，為阿布量身定制了1:1胸骨“外殼”。目前，患兒缺損的胸骨已完全修補好，醫院后續還將對阿布的病情發展進行隨訪。

阿布贏得的“一線生機”，背后靠的是上海援疆醫療的七年耕耘。

7月初，由上海閔行區對口援建的澤普縣向正在喀什二院工作的兒中心援疆醫生張磊轉診了這位罕見的心臟外置病例。面對這個罕見的先心病，張磊對治療犯了難。能否組織一次“澤普縣-喀什市-上海市”的三地連線，讓頂級專家下沉到縣一級醫院診治危重患兒？

張磊想到了上海兒童醫學中心剛成立的省際醫聯體遠程會診系統，他所在的喀什二院是南疆新型醫聯體互聯網遠程醫學中心。就這樣，上海-喀什-澤普三地醫療一線牽。

7月初，6歲的阿布在家鄉澤普縣的診室與千里之外的醫生們“面對面”——澤普、喀什、上海的醫生“三地連線會診”，上海兒童醫學中心心臟中心教授劉錦紛與張海波會診后最終“拍板”說：“我們能救這孩子。”

7月17日，阿布在媽媽的陪同下來到上海兒童醫學中心。

院方透露，阿布患的是Cantrell五聯征，這是世界上非常罕見的一種先天性發育畸形，發病率在百萬分之五以下，目前能查閱到的最新統計結果顯示，此病在全球范圍僅200多例，國內僅報道過10余例。除了胸骨缺損、心臟外置以外，還有完全性心內膜墊缺損、右室雙出口、肺動脈瓣狹窄、二三尖瓣返流等畸形問題。

醫療團隊通過影像檢查和3D打印技術，為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”，其中一塊為備用。

劉錦紛表示，該院診治過3例類似的患者，此類患兒最佳手術時機在1-2歲。而幸運的是，目前阿布情況平穩，相較于心臟矯治，心臟保護的治療更迫在眉睫。

“一方面，隨著患兒即將入學，其外置的心臟極有可能由于外部碰撞而受到嚴重損傷，危及生命。另一方面，患兒對胸前的這個‘怪東西’很是敏感。如不盡快矯治，對孩子的社會心理發展會產生不良的影響。” 劉錦紛說。

8月2日上午，手術順利進行。

劉錦紛表示，患兒下1/2胸骨缺損，缺損處最寬為8厘米，最長為12厘米，導致心臟懸掛于腹腔。醫療團隊經過反復討論，通過影像檢查和3D打印技術，運用生物相融性好、彈性大且硬度高的PEEK聚醚醚酮材料為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”，同時，該材料不易與其他組織粘連，有利于后續治療的開展。

目前，患兒缺損的胸骨已完全修補好，這對阿布將來進行正常的學習生活提供了安全保障。同時，醫院后續還將對阿布的病情發展進行隨訪，適時干預。