男童心臟“吊”胸前像掛飾 醫(yī)生用3D打印修復其胸骨

上海兒童醫(yī)學中心心臟中心劉錦紛為阿布檢查身體。 本文圖片均為醫(yī)院供圖

出生起，新疆男孩阿布（化名）的心臟就像掛飾般“吊”在胸前。

從外觀看，可以清晰看出心臟在表皮下跳動。當?shù)蒯t(yī)生判斷他“活不過兩歲”，現(xiàn)在阿布已經(jīng)6歲。除了胸骨缺損、心臟外置以外，阿布心肺部位還有其他畸形問題。

上海兒童醫(yī)學中心透露，阿布患的是非常罕見的先天性發(fā)育畸形。阿布下1/2胸骨缺損，缺損處最寬為8厘米，最長為12厘米。此病在全球范圍僅200多例，國內(nèi)僅報道過10余例。

8月2日，該院運用3D打印技術(shù)，為阿布量身定制了1:1胸骨“外殼”。目前，患兒缺損的胸骨已完全修補好，醫(yī)院后續(xù)還將對阿布的病情發(fā)展進行隨訪。

阿布贏得的“一線生機”，背后靠的是上海援疆醫(yī)療的七年耕耘。

7月初，由上海閔行區(qū)對口援建的澤普縣向正在喀什二院工作的兒中心援疆醫(yī)生張磊轉(zhuǎn)診了這位罕見的心臟外置病例。面對這個罕見的先心病，張磊對治療犯了難。能否組織一次“澤普縣-喀什市-上海市”的三地連線，讓頂級專家下沉到縣一級醫(yī)院診治危重患兒？

張磊想到了上海兒童醫(yī)學中心剛成立的省際醫(yī)聯(lián)體遠程會診系統(tǒng)，他所在的喀什二院是南疆新型醫(yī)聯(lián)體互聯(lián)網(wǎng)遠程醫(yī)學中心。就這樣，上海-喀什-澤普三地醫(yī)療一線牽。

7月初，6歲的阿布在家鄉(xiāng)澤普縣的診室與千里之外的醫(yī)生們“面對面”——澤普、喀什、上海的醫(yī)生“三地連線會診”，上海兒童醫(yī)學中心心臟中心教授劉錦紛與張海波會診后最終“拍板”說：“我們能救這孩子。”

7月17日，阿布在媽媽的陪同下來到上海兒童醫(yī)學中心。

院方透露，阿布患的是Cantrell五聯(lián)征，這是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形，發(fā)病率在百萬分之五以下，目前能查閱到的最新統(tǒng)計結(jié)果顯示，此病在全球范圍僅200多例，國內(nèi)僅報道過10余例。除了胸骨缺損、心臟外置以外，還有完全性心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口、肺動脈瓣狹窄、二三尖瓣返流等畸形問題。

醫(yī)療團隊通過影像檢查和3D打印技術(shù)，為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”，其中一塊為備用。

劉錦紛表示，該院診治過3例類似的患者，此類患兒最佳手術(shù)時機在1-2歲。而幸運的是，目前阿布情況平穩(wěn)，相較于心臟矯治，心臟保護的治療更迫在眉睫。

“一方面，隨著患兒即將入學，其外置的心臟極有可能由于外部碰撞而受到嚴重損傷，危及生命。另一方面，患兒對胸前的這個‘怪東西’很是敏感。如不盡快矯治，對孩子的社會心理發(fā)展會產(chǎn)生不良的影響。” 劉錦紛說。

8月2日上午，手術(shù)順利進行。

劉錦紛表示，患兒下1/2胸骨缺損，缺損處最寬為8厘米，最長為12厘米，導致心臟懸掛于腹腔。醫(yī)療團隊經(jīng)過反復討論，通過影像檢查和3D打印技術(shù)，運用生物相融性好、彈性大且硬度高的PEEK聚醚醚酮材料為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”，同時，該材料不易與其他組織粘連，有利于后續(xù)治療的開展。

目前，患兒缺損的胸骨已完全修補好，這對阿布將來進行正常的學習生活提供了安全保障。同時，醫(yī)院后續(xù)還將對阿布的病情發(fā)展進行隨訪，適時干預。